Фруктозная недостаточность у ребенка

Фруктоземия — это наследственная ферментопатия, в основе которой лежит нарушение обмена фруктозы и накопление продуктов ее метаболизма, являющихся токсичными для многих органов и систем. Данная патология начинает проявляться уже с первых лет жизни при употреблении продуктов, содержащих фруктозу. Симптомы фруктоземии включают рвоту, боль в животе, метеоризм, диарею, повышенную возбудимость, плаксивость, потливость, судороги, снижение массы тела, увеличение печени.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Мальабсорбция фруктозы

Фруктоземия — это наследственная ферментопатия, в основе которой лежит нарушение обмена фруктозы и накопление продуктов ее метаболизма, являющихся токсичными для многих органов и систем.

Данная патология начинает проявляться уже с первых лет жизни при употреблении продуктов, содержащих фруктозу. Симптомы фруктоземии включают рвоту, боль в животе, метеоризм, диарею, повышенную возбудимость, плаксивость, потливость, судороги, снижение массы тела, увеличение печени. Диагностика основана на данных генетического исследования, инструментальных и лабораторных тестов. Единственное лечение — диетотерапия с исключением из рациона питания фруктозосодержащих продуктов.

Фруктоземия наследственная непереносимость фруктозы — заболевание, обусловленное генетической неполноценностью фермента, который принимает участие в расщеплении фруктозы.

Данный синдром впервые описан в г. Фруктоза плодовый сахар — широко распространенный углевод, в пищевых продуктах содержится в трех формах: моносахариды — во фруктах, ягодах, меде; дисахариды — в белом и коричневом столовом сахаре; фруктаны — в пшенице и овощах. Распространенность фруктоземии в разных странах составляет от до Непосредственной причиной является генетический дефект фермента фруктозофосфатальдолазы альдолазы B.

Фруктоземия является патологией с аутосомно-рецессивным типом наследования. Пусковым фактором развития клиники заболевания служит употребление пищи, содержащей фруктовый сахар.

При попадании в организм человека фруктоза метаболизируется несколькими путями, преобладающим является ее расщепление альдолазой B. В результате неполноценности альдолазы B происходит накопление фруктозофосфата продукта промежуточного метаболизма фруктозы , запускающего очень сложный каскад патологических реакций.

Фруктозофосфат подавляет активность ферментов, катализирующих высвобождение глюкозы из гликогена гликогенолиз , в результате чего возникает снижение уровня глюкозы в крови. При гипогликемии клетки начинают пребывать в состоянии энергетического дефицита. Для его восполнения ускоряется мобилизация липидов из жировых депо липолиз.

Жирные кислоты поступают в печень для окисления и синтеза триглицеридов и липопротеинов. Однако в условиях их массивного поступления печень не справляется с этой функцией, в результате чего жирные кислоты конденсируются и образуют кетоновые тела, являющиеся кислотами. Развивается метаболический ацидоз, при котором снижается тонус сосудов, что приводит к нарушению кровообращения органов и тканей.

Также нарушается фосфорный обмен, возникает гипофосфатемия. Для пополнения недостатка фосфатов начинается распад адениловых нуклеотидов, конечным продуктом которых является мочевая кислота.

С целью компенсации ацидоза из костной ткани в обмен на ионы водорода начинает вытесняться кальций, который затем выводится с мочой.

Развивается остеопения. Заболевание начинает проявляться в первые годы жизни ребенка, когда он перестает питаться грудным молоком и начинает есть фруктовые и овощные пюре, пить фруктовые соки или сладкий чай. Симптомы возникают примерно через 30 минут после употребления содержащей фруктозу пищи.

Появляется отрыжка воздухом, рвота, боли в животе, его вздутие, неустойчивый стул или диарея. Чуть позже присоединяются признаки гипогликемии — ребенок становится сначала плаксивым, возбужденным, затем вялым и сонливым, у него повышается потливость, появляется тремор, могут возникнуть мышечные судороги. Тяжесть симптомов зависит от степени недостаточности фермента и количества употребленной фруктозы.

Если фруктоземия не диагностируется, и прием фруктозосодержащих продуктов продолжается, происходит увеличение печени, желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек, боли, покраснение и отечность суставов из-за отложения в них мочевой кислоты. Из-за массивного липолиза и нарушения всасывания питательных веществ ребенок начинает терять в весе. Употребление большого количества фруктозы может привести к гипогликемической коме, так как центральная нервная система маленьких детей очень чувствительна к гипогликемии.

При ацидозе калий выходит из клеток и поступает в кровь. Возникает гиперкалиемия, которая, изменяя клеточную возбудимость, вызывает различные нарушения сердечной деятельности.

Наиболее грозные из них — это фибрилляция желудочков и остановка сердца. Гипогликемическая кома и гиперкалиемия без неотложного медицинского вмешательства могут закончиться летальным исходом. При многолетнем употреблении фруктозы у больных фруктоземией нарушается печеночная и почечная функции, без лечения может возникнуть цирроз печени и почечная недостаточность.

При подозрении на фруктоземию важным моментом являются анамнестические данные. Прослеживается четкая связь между употреблением фруктозосодержащих продуктов и возникновением симптомов. Обязательна консультация врача-генетика и проведение ДНК-исследования для выявления мутации в гене альдолазы B.

Также в диагностике фруктоземии помогают следующие методы исследования:. Дифференциальная диагностика фруктоземии проводится с синдромом раздраженного кишечника, синдромом мальабсорбции фруктозы, заболеваниями, протекающими с гипогликемией и кетоацидозом сахарный диабет, инсулинома, незидиобластоз , с наследственными нарушениями обмена веществ тирозинемия, гликогенозы.

В дифференциальной диагностике принимают участие генетик, гастроэнтеролог, эндокринолог. Единственным терапевтическим методом является исключение фруктозы и сахарозы из рациона. Для детей, находящихся на искусственном вскармливании, существуют специальные смеси без содержания сахара с лактозой и декстринмальтозой. Из-за недостаточного веса таким детям нужно раньше вводить в прикорм мясо, яйца и рыбу. Высокое количество фруктозы содержится в яблоках, грушах, винограде, вишне, арбузе, финиках, манго, меде.

Следует избегать всех сладких напитков, так как они содержат высокофруктозный сироп. Рекомендуется ограничить пищу, богатую фруктанами — спаржа, лук, чеснок, чечевица, красная фасоль, свекла, пшеничные продукты хлеб, макароны, мучная выпечка, печенье.

Также необходимо исключить сахарозаменяющие подсластители ксилит, маннит, сорбит, эритрит , т. Сахарозаменители содержатся в диетических напитках, жевательной резинке и леденцах. Запрещено применять лекарственные препараты, содержащие сорбитол и сахар в качестве вспомогательных веществ. Для этого необходимо консультироваться с врачом-педиатром для поиска альтернативных лекарственных средств. При относительной недостаточности альдолазы B и слабовыраженных симптомах разрешены продукты с умеренным количеством фруктозы — абрикосы, сливы, смородина, брусника, цитрусовые, киви, морковь, ревень.

Рекомендуется читать информацию о количестве фруктозы на упаковках продуктов — при ее содержании более 80 мг на г, их употребление следует ограничить. При своевременном диагностировании и назначении диетотерапии без фруктозы и сахара прогноз благоприятный. Все лабораторные отклонения и клинические проявления при этом быстро исчезают. Исключением является гепатомегалия, которая сохраняется в течение нескольких месяцев.

Непереносимость фруктозы у взрослых и детей является генетически обусловленным заболеванием, при котором в организме наблюдается недостаток фермента, расщепляющего ее на полезные элементы.

Ослабленный иммунитет способствует ухудшению состояния. При недостаточном количестве фруктозофосфатальдолаза пища плохо усваивается, начинается процесс брожения в кишечнике. Остатки непереваренных веществ плохо выводятся из организма. По причине этого формируется избыточное накопление фруктозофосфата в печени, почках и кишечнике. Такой вид патологического состояния человеческого организма довольно часто проявляется среди детей во время употребления пищи, которая богата плодовым сахаром.

Если говорить о симптомах непереносимости фруктозы, то сюда следует отнести тошноту, рвоту, гипогликемию и гепатомегалию. К лечению недуга следует приступать своевременно, поскольку эта патология может спровоцировать даже смертельный исход. Невосприятие фруктозы и гиперчувствительность по отношению к ней человеческий организм проявляет практически одинаково. Симптомы непереносимости фруктозы у взрослых и аллергии на это вещество во многом схожи.

Признаки непереносимости фруктозы включают в себя характерную сыпь, болезненность в эпигастральном отделе, сбои в системе пищеварения, в том числе и нарушение стула. Что касается аллергических проявлений, то они наблюдаются на фоне иммунной реакции человеческого организма на конкретные раздражители.

Организм воспринимает данное вещество как чужеродное, в результате чего он вырабатывает большое количество защитных антител, называемых иммуноглобулинами. Именно они и вызывают аллергические симптомы. Во время пищевой непереносимости такой реакции не наблюдается. Специалисты полагают, что увеличенная чувствительность к углеводам связана с формированием иммуноглобулинов типа G, которые являются несвойственными для аллергии.

Чтобы развился пищевой синдром, человеку достаточно употребить небольшое количество аллергенов, в результате чего начинают возникать соответствующие симптомы. А при непереносимости фруктозы наблюдается запоздалая реакция, в основном через несколько дней после поедания определенных продуктов. Статистика говорит о том, что появление признаков непереносимости конкретного вида пищи диагностируется намного чаще, чем аллергические реакции на тот или иной компонент.

В данном случае речь идет о фруктозе. Характерная симптоматика непереносимости фруктозы в основном наблюдается у тех лиц, которые страдают нарушением обмена веществ, болезнями желудочно-кишечного тракта. Кроме этого, данной патологии подвержены те люди, которые злоупотребляют курением или ведут малоподвижный образ жизни. Если была диагностирована специалистом непереносимость фруктозы, то признаки у взрослых могут возникнуть даже при употреблении небольшого количества данного вещества.

Сюда прежде всего следует отнести сахарозу. В человеческом организме сахар формируется во фруктозу, при этом снижается количество его содержания в крови. Если больной на протяжении длительного времени питается неправильно и включает в свой рацион продукты с содержанием фруктозы, то нарушается деятельность работы печек, что потребует в дальнейшем терапии иной специфики.

Параллельно с этим усиливает действие пищевого отторжения ослабленная иммунная система. Фруктозофосфатальдолаза способствует обычному перевариванию пищи, а также выводит все неусвоенные остатки продуктов питания. Если будет наблюдаться недостаток этого фермента, начнется процесс гниения непереваренных продуктов в человеческом организме, а также процессы брожения.

При этом фруктоза не будет расщепляться, останется в человеческом организме в виде нежелательных вредных скоплений. В наиболее тяжелых случаях количество плодового сахара провоцирует цирроз печени, а также приводит к возникновению проблем в работе желудочно-кишечного тракта.

У взрослых причины негативной реакции на фруктозу заключаются в следующем:. Новорожденные дети, которые имеют генетический тип непереносимости данного компонента, уже после появления на свет должны быть переведены на специальное кормление, в котором не будет содержаться фруктоза. Диагностика непереносимости фруктозы проводится в то время, когда возраст малыша составляет три месяца.

Для таких детей разработаны специальные тесты и пробы с нагрузкой, в результате которых выясняется, необходимо ли дальше придерживаться диеты или же можно ее отменить. Полноценно непереносимость на данное вещество развивается у грудничков, которым она была передана наследственным путем. Младенец из-за заболевания не получает необходимого количества полезных овощей и фруктов, из-за чего некоторые системы его организма развиваются весьма медленно, а также не справляются со своими основными функциями.

Тело неспособно набрать достаточную массу, появляются расстройства желудка и колики. У грудничка причинами развития непереносимости фруктозы могут быть следующие:. Когда пациент обращается в медицинское учреждение, специалист должен назначить ряд диагностических мероприятий, благодаря которым выявляется непереносимость. Прежде всего следует собрать сведения о характере проявляющихся симптомов, давности их появления, предшествующих факторах.

Непереносимость фруктозы у взрослых и детей является генетически обусловленным заболеванием, при котором в организме наблюдается недостаток фермента, расщепляющего ее на полезные элементы.

Ваш IP-адрес заблокирован.

Непереносимость фруктозы у взрослых и детей является генетически обусловленным заболеванием, при котором в организме наблюдается недостаток фермента, расщепляющего ее на полезные элементы.

Ослабленный иммунитет способствует ухудшению состояния. При недостаточном количестве фруктозофосфатальдолаза пища плохо усваивается, начинается процесс брожения в кишечнике. Остатки непереваренных веществ плохо выводятся из организма. По причине этого формируется избыточное накопление фруктозофосфата в печени, почках и кишечнике. Такой вид патологического состояния человеческого организма довольно часто проявляется среди детей во время употребления пищи, которая богата плодовым сахаром. Если говорить о симптомах непереносимости фруктозы, то сюда следует отнести тошноту, рвоту, гипогликемию и гепатомегалию.

К лечению недуга следует приступать своевременно, поскольку эта патология может спровоцировать даже смертельный исход. Невосприятие фруктозы и гиперчувствительность по отношению к ней человеческий организм проявляет практически одинаково.

Симптомы непереносимости фруктозы у взрослых и аллергии на это вещество во многом схожи. Прежде всего сюда следует отнести зудящий синдром на коже, а также на слизистых оболочках.

Признаки непереносимости фруктозы включают в себя характерную сыпь, болезненность в эпигастральном отделе, сбои в системе пищеварения, в том числе и нарушение стула. Что касается аллергических проявлений, то они наблюдаются на фоне иммунной реакции человеческого организма на конкретные раздражители. В этом случае провоцирующим фактором является фруктоза, которая была употреблена человеком. Организм воспринимает данное вещество как чужеродное, в результате чего он вырабатывает большое количество защитных антител, называемых иммуноглобулинами.

Именно они и вызывают аллергические симптомы. Во время пищевой непереносимости такой реакции не наблюдается. Специалисты полагают, что увеличенная чувствительность к углеводам связана с формированием иммуноглобулинов типа G, которые являются несвойственными для аллергии. Чтобы развился пищевой синдром, человеку достаточно употребить небольшое количество аллергенов, в результате чего начинают возникать соответствующие симптомы.

А при непереносимости фруктозы наблюдается запоздалая реакция, в основном через несколько дней после поедания определенных продуктов.

Статистика говорит о том, что появление признаков непереносимости конкретного вида пищи диагностируется намного чаще, чем аллергические реакции на тот или иной компонент. В данном случае речь идет о фруктозе. Характерная симптоматика непереносимости фруктозы в основном наблюдается у тех лиц, которые страдают нарушением обмена веществ, болезнями желудочно-кишечного тракта.

Кроме этого, данной патологии подвержены те люди, которые злоупотребляют курением или ведут малоподвижный образ жизни. Если была диагностирована специалистом непереносимость фруктозы, то признаки у взрослых могут возникнуть даже при употреблении небольшого количества данного вещества.

Сюда прежде всего следует отнести сахарозу. В человеческом организме сахар формируется во фруктозу, при этом снижается количество его содержания в крови. Непереносимость фруктозы у ребенка и взрослого будет протекать со следующими симптомами:. Если больной на протяжении длительного времени питается неправильно и включает в свой рацион продукты с содержанием фруктозы, то нарушается деятельность работы печек, что потребует в дальнейшем терапии иной специфики.

Главная причина непереносимости фруктозы заключается в отсутствии в человеческом организме ферментов, расщепляющих в сахар полезные вещества. Параллельно с этим усиливает действие пищевого отторжения ослабленная иммунная система. Фруктозофосфатальдолаза способствует обычному перевариванию пищи, а также выводит все неусвоенные остатки продуктов питания.

Если будет наблюдаться недостаток этого фермента, начнется процесс гниения непереваренных продуктов в человеческом организме, а также процессы брожения. При этом фруктоза не будет расщепляться, останется в человеческом организме в виде нежелательных вредных скоплений.

В наиболее тяжелых случаях количество плодового сахара провоцирует цирроз печени, а также приводит к возникновению проблем в работе желудочно-кишечного тракта. У взрослых причины негативной реакции на фруктозу заключаются в следующем:. Новорожденные дети, которые имеют генетический тип непереносимости данного компонента, уже после появления на свет должны быть переведены на специальное кормление, в котором не будет содержаться фруктоза.

Диагностика непереносимости фруктозы проводится в то время, когда возраст малыша составляет три месяца. Для таких детей разработаны специальные тесты и пробы с нагрузкой, в результате которых выясняется, необходимо ли дальше придерживаться диеты или же можно ее отменить.

Полноценно непереносимость на данное вещество развивается у грудничков, которым она была передана наследственным путем. Младенец из-за заболевания не получает необходимого количества полезных овощей и фруктов, из-за чего некоторые системы его организма развиваются весьма медленно, а также не справляются со своими основными функциями.

Тело неспособно набрать достаточную массу, появляются расстройства желудка и колики. У грудничка причинами развития непереносимости фруктозы могут быть следующие:.

Когда пациент обращается в медицинское учреждение, специалист должен назначить ряд диагностических мероприятий, благодаря которым выявляется непереносимость. Прежде всего следует собрать сведения о характере проявляющихся симптомов, давности их появления, предшествующих факторах.

Кроме этого, нужно выяснить, имеется ли у пациента наследственная предрасположенность к подобной патологии. После этого назначаются лабораторные анализы, например биохимия крови. В некоторых случаях проводится ДНК-исследование, в результате которого выявляется мутация в генах. В обязательном порядке сдаются общие анализы крови и мочи, проверяется уровень сахара в биологической жидкости. При помощи биопсии определяется состояние печени, а также активность вырабатываемого фермента, способствующего расщеплению фруктозы.

Параллельно с этим специалист проводит специальный тест, который провоцирует реакцию на простейший углевод. Во время этой процедуры человеку вводится определенное количество вещества, после чего исследуется образец крови на имеющиеся изменения. Благодаря такой диагностике и определяется непереносимость фруктозы. При имеющейся гиперчувствительности к углеводам из рациона следует исключить продукты, являющиеся аллергенами.

К таковым относятся те, в составе которых имеется фруктоза. Даже в небольшом количестве она способна вызвать характерные симптомы. Чтобы вывести попавшие в организм аллергены, применяются препараты-сорбенты. Устранить неприятные проявления непереносимости можно при помощи антигистаминных средств, которые провоцируют блокировку продукции гистамина. Лечение непереносимости фруктозы подразумевает исключение некоторых ингредиентов из всего рациона. Прежде всего к запрещенным продуктам относятся следующие:.

В пищу разрешается употреблять те продукты, в составе которых глюкоза содержится в большем количестве, чем фруктоза. К таковым следует отнести малину, клубнику, чернику, клюкву, мандарины, апельсины, киви, бананы. Также необходимо будет отказаться от конфет, сахара, жевательных резинок, сладкой кондитерской выпечки, кексов и печенья. При непереносимости продуктов, в составе которых содержится фруктоза, их необходимо полностью убрать из ежедневного питания.

В комплексе с такой диетой принимаются лекарства, которые обладают абсорбирующим воздействием. Именно они помогают выводить раздражающие компоненты из организма. Чтобы избавиться от кожной сыпи, можно применить местные препараты с противоаллергическим эффектом. Чтобы устранить наследственную предрасположенность к данной патологии, к сожалению, не существует никаких средств. Можно лишь применить меры по предотвращению признаков непереносимости. Для этого надо исключить из рациона продукты, в составе которых содержится фруктоза, не передать, принимать глюконат кальция в целях профилактики, а также своевременно лечить и выявлять болезни желудочно-кишечного тракта.

Непереносимость фруктозы является проблемой, которая у пациентов присутствует на протяжении всей их жизни. Однако с данной патологией возможно бороться. Благодаря соблюдению профилактических мер многим пациентам удается избежать неприятных симптомов и нежелательных осложнений. Раньше дети не ели горох, но после моего коронного блюда не могут устоять. Как выглядит внучка Павла Кадочникова: она очень милая и непосредственная дама. Прошлое, которое никогда не вернется.

Узнайте актрису по одному фото в молодости справятся те, кто жил в СССР. Как правильно встретить Троицу в году: что нужно делать и что нельзя 7 июня. Перекусы по-другому - 8 советов шеф-повара из Швеции.

Благодаря пряному маринаду мясо становится очень нежным: готовим свиную вырезку. Вспомнить о том, чего давно хочется: способы провести лето с пользой для ребенка.

В какие дни июня нужно быть особо осторожными. Хозяин построил служебной собаке лужайку, которой у нее никогда не было. Болезненная связь и последняя встреча. Алферова рассказала о браке с Абдуловым. Пышный пирог с мясом, овощами и бурбоном: получается очень сытно и вкусно. Фиолетовый, апельсиновый и шоколадный.

Актуальные цвета для темной комнаты. Польза от кокосового масла переоценена: предупреждения ученых о холестерине. Главная Здоровье Медицина. Natali Mikhaelis 30 июля, Комментариев 2. Новые Обсуждаемые Популярные. Я хочу получать. Новые комментарии в личный кабинет. Ответы на мои комментарии.

Читают онлайн — Следят за новыми комментариями — 8. Valeria Antonova.

Непереносимость фруктозы симптомы у детей

Непереносимость фруктозы или мальасборбция фруктозы фруктоземия — наследственное заболевание, обусловленное недостатком фруктозофосфатальдолазы, что ведет к избыточному накоплению фруктозофосфата в печени, кишечнике, почках.

Болезнь проявляется в раннем возрасте при употреблении продуктов, содержащих плодовый сахар сладкие фрукты, ягоды, мед, тростниковый и свекловичный сахар и характеризуется анорексией, рвотой, гипогликемией, гепатомегалией, реже — асцитом, желтухой. Причинами смерти могут стать гипогликемия и ацидоз, прогрессирующая кахексия. Гепатоцеллюлярные нарушения могут вызвать развитие цирроза печени и печеночной недостаточности.

Заболевание встречается с частотой населения. В странах Центральной Европы врожденная мальабсорбция фруктозы отмечается с частотой населения. Мутации, которые могут приводить к мальабсорбциии фруктозы, и которых к году насчитывалось 21, локализуются в локусе q Ген кодирует фермент фруктозоальдолазу печени. Фермент фруктозоальдолаза состоит из 3 изомеров A, B, C , из которых B экспрессируется в печени, почках и тонкой кишке.

Альдолаза В участвует в нескольких биохимических реакциях: разрушение фруктозофосфата, разрушение фруктозо-1,6- дифосфата, формирование из глицеральдегидфосфата и дигидроксиацетонфосфата фруктозодифосфата. В нормальных условиях фермент альдолаза В разрушает фруктозодифосфат. Если этого не происходит, то быстро развивается гипогликемия. Фруктозофосфат накапливается в клетках и крови. В результате изменяется соотношение между аднозин трифосфатом и аденозин монофосфатом с нарастающим ускорением продукции мочевой кислоты.

Поэтому при острых эпизодах заболевания у пациентов отмечается гиперурикемия. Может развиваться дисфункция тубулярного аппарата почек, а в крови нарастает концентрация молочной кислоты.

Признаки заболевания появляются сразу же, как только в пищу добавляют сахар. Чаще всего это бывает в период прикорма, когда в питание ребенка вводят фруктовые соки, пюре, или раньше, если в качестве продукта питания ребенок получает коровье молоко с добавлением сахара при смешанном или искусственном вскармливании.

В случае раннего перехода на искусственное вскармливание коровьим молоком с сахаром заболевание протекает тяжело. Дети отказываются от приема пищи вообще. Рвота носит упорный характер и возникает после каждого кормления, появляется желтуха. Дети старшего возраста могут испытывать отвращение к пище, содержащей фруктозу, и не принимать ее. В результате масса тела увеличивается очень медленно, постепенно развивается гипотрофия. Ребенок начинает отставать в росте, замедляется его психическое развитие.

В связи с тем, что в кишечнике накапливается много непереработанной фруктозы, в него начинает поступать вода из крови и лимфы, что вызывает обезвоживание организма. Однако учащенный стул появляется не всегда. Заболевание можно заподозрить при появлении у пациентов рвоты при добавлении в пищу сахара, обычно в период введения прикорма.

В дальнейшем отмечается снижение массо-ростовых показателей, увеличение печени, желтуха. В ходе сбора анамнеза необходимо выяснить, какие продукты вызывают у пациента появление симптомов заболевания.

Собирается наследственный анамнез. Основными симптомами заболевания являются: рвота, снижение веса, желтуха. Учащенный стул появляется не всегда. Признаки заболевания появляются после добавления сахара к пище. Это бывает в период введения прикорма, когда ребенку начинают давать фруктовые соки, пюре, или раньше, если в качестве продукта питания ребенок получает коровье молоко с добавлением сахара при смешанном или искусственном питании.

Масса тела и рост ребенка с мальабсорбцией фруктозы снижены, замедлено его психическое развитие. В результате гипогликемии возникают тремор и судороги. Однако у детей с мальабсорбцией фруктозы отмечается хорошее состояние полости рта и зубов. Развивается желтуха. По мере прогрессирования заболевания печень становится плотнее, легко пальпируется ее нижний болезненный край. При длительном течении болезни возможно развитие цирроза. Поражения печени и почек более характерны для детей до 1 года.

Важно определять уровни электролитов в крови, так как врожденной мальабсорбции фруктозы сопутствует почечный тубулярный ацидоз. Необходимо оценивать показатели печеночной функции для определения степени тяжести ее поражения. Лечение направлено на полное исключение из пищевого рациона продуктов, содержащих фруктозу: фруктов и всех продуктов питания, приготавливаемых из них варенье, джемы, соки, компоты, кисели, конфеты ; меда и изделий из него медовые пряники, торты, коржи ; всех продуктов, содержащих тростниковый и свекловичный сахар, в состав которого входит глюкоза и фруктоза.

Как только фруктоза перестает поступать в организм, аппетит восстанавливается, рвота прекращается, больные прибавляют в весе. Диетотерапия основана на исключении из питания всех продуктов, содержащих фруктозу в любом виде. Новорожденным назначают молочные смеси без сахара. Дети первого года получают молочные смеси, содержащие только лактозу и декстрин-мальтозу. Вместо фруктовых пюре и соков питание дополняют глюкозой от 30 до 60 г.

При введении прикорма раньше, чем здоровым детям, назначают мясо, рыбу, сыр, яйца. Диетическое питание показано до 5—6 лет, только по достижении этого возраста можно в ограниченных количествах, под контролем врача и биохимических анализов крови включать в питание ребенка продукты из запрещенного списка.

Детям старшего возраста и взрослым пациентам разрешается принимать молоко и молочные продукты. Однако сухое молоко должно быть без сахара сахарозы. Запрещается молоко с добавлением сахарозы, сгущенное молоко. Из животных продуктов разрешены мясо, рыба, яйца. Исключаются колбасы и колбасные изделия, консервы. Разрешаются натуральная пшеничная или ржаная мука, рис, хлеб, манная крупа, чай, кофе, какао без сахара, глюкоза, мальтоза, декстрин-мальтоза, сахарин. Запрещаются соя, мука с сахарозой, бисквиты, пирожные, лимонад и все газированные фруктовые напитки, соки, сиропы, сахар, варенье, нуга, конфеты.

Прогноз благоприятный у тех детей, которым своевременно был поставлен диагноз, а из питания исключались все продукты, содержащие фруктозу. Профилактика заболевания сводится к проведению генетического тестирования родителей, имеющих ребенка с мальабсорбцией фруктозы, или в семьях которых есть родственники с этим заболеванием.

Непереносимость фруктозы. Общая часть Непереносимость фруктозы или мальасборбция фруктозы фруктоземия — наследственное заболевание, обусловленное недостатком фруктозофосфатальдолазы, что ведет к избыточному накоплению фруктозофосфата в печени, кишечнике, почках.

Своевременное назначение диеты, не содержащей фруктозы, может приостановить развитие болезни. Эпидемиология Заболевание встречается с частотой населения.

Код по МКБ Е Этиология и патогенез Заболевание впервые было описано в году, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Патогенез непереносимости фруктозы Фермент фруктозоальдолаза состоит из 3 изомеров A, B, C , из которых B экспрессируется в печени, почках и тонкой кишке. Клиника и осложнения Основными симптомами заболевания являются: рвота, снижение веса, желтуха. Диагностика Заболевание можно заподозрить при появлении у пациентов рвоты при добавлении в пищу сахара, обычно в период введения прикорма.

Методы диагностики Сбор анамнеза В ходе сбора анамнеза необходимо выяснить, какие продукты вызывают у пациента появление симптомов заболевания. Физикальное исследование Основными симптомами заболевания являются: рвота, снижение веса, желтуха. Лабораторные и инструментальные исследования Биохимический анализ крови. Анализы мочи - клинический и биохимический. В моче можно обнаружить глюкозурию, протеинурию, аминоацидурию. Проба с нагрузкой фруктозой.

Генетическое тестирование. Позволяет выявить мутации в локусе q Биопсия печени, почек и тонкой кишки. В биоптатах печени можно обнаружить очаги некроза, признаки жировой дегенерации в периферических дольках, пролиферативные изменения в желчных протоках, а также изменения, характерные для портального или билиарного цирроза печени поздней стадии.

В биоптатах почек можно выявить дилатацию тубулярного аппарата почек. В биоптатах тонкой кишки визулизируются геморрагии в субмукозном слое. Лечение Лечение направлено на полное исключение из пищевого рациона продуктов, содержащих фруктозу: фруктов и всех продуктов питания, приготавливаемых из них варенье, джемы, соки, компоты, кисели, конфеты ; меда и изделий из него медовые пряники, торты, коржи ; всех продуктов, содержащих тростниковый и свекловичный сахар, в состав которого входит глюкоза и фруктоза.

Диетотерапия Диетотерапия основана на исключении из питания всех продуктов, содержащих фруктозу в любом виде. Допускаются все виды сыров и натуральные кисломолочные продукты неподслащенные.

Жиры включаются в диету практически без ограничений сливочное и растительное масла, маргарин. Практически все фрукты запрещены. Можно употреблять в пищу лимоны и каштаны. Из овощей допускаются зеленые бобы, кресс-салат, латук, лук-порей, капуста, шпинат. Запрещены все медикаменты, содержащие сахар, сорбитол гранулы, драже, порошки, пилюли.

Прогноз Прогноз благоприятный у тех детей, которым своевременно был поставлен диагноз, а из питания исключались все продукты, содержащие фруктозу. При длительном течении болезни, и употреблении в пищу фруктозы развивается цирроз печени. Профилактика Профилактика заболевания сводится к проведению генетического тестирования родителей, имеющих ребенка с мальабсорбцией фруктозы, или в семьях которых есть родственники с этим заболеванием.

Пациентам с мальабсорбцией фруктозы рекомендуется соблюдать диету до 5—6 лет. Ваши покупки Бонусная карта Спецпредложения. Заменители сахара Купирование гипогликемии Диабетические каши Диабетические варенья и джемы Диабетические сиропы и напитки Диабетические конфеты и леденцы. Ароматерапия Парфюмерия Красивые волосы Декоративная косметика Предметы личной гигиены Солнцезащитные средства Средства для похудения Биологически активные добавки Косметические приборы и массажеры.

Лечебный трикотаж Ортопедическая продукция Средства от насекомых Одежда. Товары для мам и будущих мам Уход до и после родов.

Бренды и производители.

Иммунная реакция при аллергии проявляется выработкой специфических антител иммуноглобулинов Е в ответ на проникновение в организм чужеродных белков.

Непереносимость фруктозы у ребенка

Иммунная реакция при аллергии проявляется выработкой специфических антител иммуноглобулинов Е в ответ на проникновение в организм чужеродных белков.

Такие иммуноглобулины приводят к избыточной активации клеток организма, вызывая проявления различной степени от зуда и насморка до отека Квинке и анафилактического шока. Таким образом, аллергия провоцируется белками. Сахар же относится к углеводам и является дисахаридом сахароза , состоящим из остатков молекул глюкозы и фруктозы, а, следовательно, не может являться Месяц 6-ойНекоторые педиатры придерживаются довольно жесткой позиции относительно начала введения в рацион ребенка густой пищи и считают, что это можно делать не ранее 6 месяцев если речь идет о детях, вскармливаемых исключительно грудным молоком.

Действительно, Всемирная организация здравоохранения сформулировала данный принцип, но уточнила, что введение прикормов с 6 месяцев может вести к дефициту железа, а также имеется риск возможной задержки роста и развития дефицита отдельных питательных веществ.

Нам поставили аллергию в три месяца не наш педиатр так как она была в отпуске. Сказали скорее всего от мною поедаемых продуктов, и начался поиск по просторам интернета про аллергию, на что она может быть. Во-первых, контактная - всю одежду и нашу с мужем в том числе стираем порошком "Ушастый нянь", поставили фильтр на душ.

Я исключила из нашего рациона курицу и яйцо, все молочное, все с сахаром, все с глютеном. При этом конечно ничего цветного только зеленое. Кожа стала Абсолютно на любой продукт в т. Список примерный, может быть использован для коррекции диеты у кормящих мам и пр Записала для себя примерный перечень продуктов и советы по меню. Рецепты и идеи для приготовления здесьТак же изучаю новую для себя вещь - ротационная диета, думаю это реальный выход для тех мам, у кого дети склонны к аллергии, как питаться более-менее разнообразно и при этом отслеживать аллергены.

Пищевая аллергия сегодня распространена гораздо шире, чем двадцать-тридцать лет назад. Как правило, признаки пищевой аллергии проявляются в самом раннем детстве — на первых годах жизни ребенка.

Для того, чтобы вовремя помочь ребенку, родителям крайне важно знать все основные моменты, касающиеся этого малоприятного заболевания. Как понять, что у ребенка пищевая аллергия? Проявления пищевой аллергии разнообразны.

В этом и заключается ее коварство — гиперчувствительность к продукту выявляют не сразу и состояние пищеварительного тракта и остальных систем организма к этому времени могут достаточно МаслоЕсли вы начали прикорм с баночного питания, в его составе, чаще всего, уже есть растительное масло.

Правильное питание - основная составляющая жизни ребёнка. От того, насколько качественно и сбалансировано построен его рацион, зависит состояние здоровья малыша и его адаптация к условиям окружающей среды От того, насколько качественно и сбалансировано построен его рацион, зависит состояние здоровья малыша и его адаптация к условиям окружающей среды. Новорождённые дети, мамы которых имеют грудное молоко, не знают проблем со вскармливанием. На сегодняшний день ещё не придумано ничего более ценного для новорождённого ребёнка, чем материнское молоко.

Всемирная Организация Здравоохранения не рекомендует давать детям до шести месяцев, находящимся на естественном вскармливании какие-либо продукты, кроме грудного молока. Установлено, что грудной ребёнок получает все необходимые Месяц 6-ой С чего начать? Зачем вводить прикорм? С месяцев молоко матери или его заменитель не могут полностью удовлетворить потребности растущего организма в энергии и питательных веществах;К 3 месяцам жизни созревают пищеварительные ферменты;В месяца формируются местный иммунитет кишечника и механизмы проглатывания.

Время введения прикорма приходится на месяцев, когда ребенок Сидит с поддержкой. Уверенно держит и поворачивает головку. Вес малыша с рождения удвоился, и теперь он весит около 6 кг. Малыш остается голодным после кормлений грудью или выпивает около мл смеси в день.

Состав смесей Заменители материнского молока смеси должны быть максимально приближены адаптированы по своему составу к грудному женскому молоку. Чаще всего смеси для искусственного вскармливания изготавливаются на основе коровьего или козьего молока. На производствах детского питания проводится приближение состава молочных смесей к составу женского молока по всем компонентам - белковому, углеводному, жировому, витаминному, минеральному.

Такие смеси называют адаптированными, о чем имеется надпись на упаковке. Что ребенку кушать можно, а что нельзя! В их состав входят белки, жиры, витамины, минеральные вещества.

Что же выбрать из разнообразия молочных продуктов: смеси так называемые последующие формулы , молоко, творог, йогурт, кефир или сыр? От использования "последующих формул" если ребенок - искусственник вряд ли нужно отказываться, несмотря на указанный возраст - "от 6 до 12 месяцев". Связано это с тем, что в последние годы многие диетологи все настойчивее рекомендуют отложить знакомство малыша с цельным молоком Прочла статью, не такую, как все остальные, хотелось бы поделиться с мамочками, особенно с теми, у кого волосы на голове шевелятся от того, что не знаешь что съесть, так как все говорят, что есть можно только сильно ограниченный список.

Помните, что ни одно живое существо на свете не меняет свой рацион в период беременности или кормления. Нашла интересную статью для тех, кого как и меня задолбали врачи со своими диетами Питание кормящей матери.

Вечная тема Это и впрямь вечная тема. Ключевые слова для русскоязычного поиска: "питание кормящей матери". Ключевые слова для англоязычного поиска: "nutrition for the nursing mother " Посмотрите - и Вы получите массу самой противоречивой информации. А Ваши уже-кормившие-подружки добавят. А потом много нового Вы услышите от всех остальных родственников ребенка При этом, питание кормящей матери - совершенно неинтересная тема. О которой и сказать-то Опрос: какая Вам и Вашему ребенку больше понравилась можно выбрать несколько?

Если не трудно, с комментом. И небольшой обзор по кашкам для себя, так как не могу определиться какую все-таки начинать давать.

Может, посоветуете? Девочки, может кому-то нужна гипоаллергенная смесь? Мы в Москве купили, когда на КМВ ехали, были на смешанном вскармливании, но удалось наладить ГВ и 3 банки осталось не у дел!

Срок годности - до Nutramigen Lipil 1 - полноценная гипоаллергенная смесь, рекомендуемая для:Лечебного питания при аллергии на белок коровьего молока,Лечения болей в животе, связанных с приемом пищи,Лечения диареи у детей первого года жизни,Лечебного питания при непереносимости лактозы и сахарозы.

Смесь Nutramigen содержит лактобактерии LGG — наиболее изученный на данный момент пробиотик Показать полностью.. Всемирная Организация Здравоохранения не рекомендует давать детям до шести месяцев, находящимся на естественном вскармливании какие-либо Детям нужен не сахар, а глюкоза Мед - продукт питания, представляющий собой частично переваренный в зобе медоносной пчелы нектар.

Это по-настоящему кладезь витаминов и полезных свойств. Мед обладает бактерицидными свойствами, усиливает обмен веществ, оказывает противовоспалительное и тонизирующее действие. Мед предупреждает развитие склероза, нормализует сон и повышает настроение. Глюкоза, содержащаяся в меде, очень быстро восполняет в организме дефицит энергии, возникающий в результате больших физических нагрузок. Уже через 2 минуты после употребления меда она обнаруживается в крови. Наоборот, фруктоза накапливается в печени в виде гликогена, который по мере Овощи: 5 мес - г, 6мес - г, 7мес - г, 8мес - г, мес - гКаша: 5мес - г, 6мес - г, 7мес - г, 8 мес - г, мес - г Фрукты мл и соки г : 5 мес - 50г, 6мес - 60г, 7мес - 70г, 8мес - 80г, мес - гРастительное масло: 6мес - 3г, мес - 5г, мес - 6гСливочное масло: 6мес - 4г, 7мес - 4г, 8мес - 5г, мес - 6гМясо: 7мес - г После ввода прикорма основным питанием ребенка остается грудное молоко или смесь.

Постепенно ребенку предлагают овощи, кашу, мясо, кисломолочные продукты и фрукты… что еще? Масло Если вы начали прикорм с баночного питания, в его составе, чаще всего, уже есть растительное масло. Либо — через месяц после начала прикорма - добавьте каплю масла сами. В овощи добавляют растительное масло, оно помогает их усвоению, а сливочное масло сочетается с крахмалистыми блюдами - крупяными.

К году ребенок должен получать до г масла в день. Введение прикорма. Меню ребенка по месяцам. Сначала предыстория: с 3-х месяцев мы мучаемся с жуткими высыпаниями на коже. Сначала они были в виде маленьких прыщиков, потом перешли в сильную крапивницу. Доча полностью на ГВ. Гипоаллергенную диету соблюдать додумалась не сразу: ведь до 3-х месяцев ела что хотела и проблем не было. Потом на протяжении 3-х месяцев я вела отчаянную борьбу с этой сыпью: были сданы анализы на всевозможных паразитов, на дисбактериоз нашли и пролечили стафилококк , даже провели две недели в стационаре в дерматологии, принимали курсами ферменты Девочки, кто в курсе, если у ребенка сразу жидкий и объемный стул после съеденного фруктового пюре или выпитого сока, это непереносимость фруктозы или все же непереносимость клетчатки?

У нас такая проблема, у ребенка был постоянно жидкий частый зеленый стул. По капрограмме выяснилось, что у нас синдром мальабсорбции.

Сидели на смеси аминокислотных, щас на гидролизате. Стул стал лучше и реже. Но что заметила, стоит ли выпить сок любой или съесть фруктовое пюре, сразу жидкий стул. Если давать каждый день , то Детям нужен не сахар, а глюкоза.

Фруктоземия у детей

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам. У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках [1], [2] и т.

Наследственная непереносимость фруктозы: частота заболевания составляет в Англии 1 на 18 и в Германии 1 на 29 живых новорождённых. Недостаточность фруктозо 1. У человека известны три наследственных нарушения метаболизма фруктозы. Фруктозурия недостаточность фруктокиназы - бессимптомное состояние, связанное с повышенным содержанием фруктозы в моче: наследственная непереносимость фруктозы недостаточность альдолазы В и недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы, которую также относят к дефектам глюконеогенеза.

Фруктозурия наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ген кетогексокиназы КНК картирован на хромосоме 2р Аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутациями гена альдолазы В. Аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутациями гена фруктозо-1,6-бифосфатазы. Ген фруктозо-1,6-бифосфатазы FBP1 картирован на хромосоме 9q Описано более 20 различных мутаций.

Мутация c. Эта реакция катализируется кетогексокиназой фруктокиназа. Заболевание связано с недостаточностью второго фермента, участвующего в метаболизме фруктозы, - альдолазы В. Его дефект приводит к накоплению фруктозофосфата. Поступление фруктозы приводит к увеличению концентрации лактата, ингибирующего почечно-канальцевую секрецию уратов, что приводит к гиперурикемии, усугубляемой истощением внутрипечёноч-ного фосфата и ускоренной деградацией адениновых нуклеотидов.

Недостаточность ключевого фермента глюконеогенеза нарушает образование глюкозы из предшественников, в том числе и из фруктозы, поэтому нормальный уровень глюкозы в плазме крови при данной патологии зависит от прямого поступления глюкозы, галактозы и расщепления гликогена печени.

Гипогликемия в неонатальный период связана с высокой потребностью в глюконеогенезе, поскольку уровень гликогена у новорождённых низкий. Вторичные биохимические изменения: повышение концентрации лактата, пирувата, аланина и глицерина в крови.

Первые симптомы заболевания связаны с поступлением большого количества фруктозы, сахарозы или сорбитола. Чем младше ребёнок и чем больше поступило фруктозы, тем тяжелее клинические проявления. Заболевание может начаться с острой метаболической декомпенсации и привести к смертельному исходу на фоне острой печёночной и почечной недостаточности.

При более доброкачественном течении первые признаки заболевания - апатия, вялость, сонливость, тошнота, рвота, повышенная потливость, иногда гипогликемическая кома.

В этот период лабораторные показатели свидетельствуют об острой печёночной недостаточности и генерализованной дисфункции почечно-тубулярной системы. Если диагноз не установлен и не назначена диета, развиваются хроническая печёночная недостаточность, гепатомегалия, желтуха, нарушения свёртываемости крови, отёки. Гипогликемия непостоянная и наблюдается только непосредственно после приёма фруктозы.

Описаны мягкие формы заболевания, которые проявляются увеличением размеров печени и задержкой роста в школьном возрасте и у взрослых. В связи с тем что пациенты плохо переносят сладкую пищу, они самостоятельно ограничивают её употребление, поэтому у больных с фруктоземией практически никогда не развивается кариес.

Примерно у половины больных заболевание манифестирует в первые 5 сут жизни гипервентиляционным синдромом и тяжёлым метаболическим ацидозом в результате повышения уровня лактата и гипогликемии.

Смерть может наступить в первые дни жизни от апноэ на фоне тяжёлого метаболического ацидоза. Приступы метаболического кетоацидоза могут протекать как рейеподобный синдром, их провоцируют голодание, интеркуррентные инфекции или нарушения функций ЖКТ. Они сопровождаются отказом от пищи, рвотой, диареей, эпизодами сомнолентности, нарушениями ритма дыхания, тахикардией и мышечной гипотонией, происходит увеличение размеров печени.

Как и при наследственной непереносимости фруктозы, введение растворов фруктозы противопоказано и может привести к летальному исходу. В межприступный период пациенты жалоб не предъявляют, хотя может сохраняться метаболический ацидоз. Толерантность к голоданию увеличивается с возрастом.

При правильно установленном диагнозе и вовремя начатом лечении прогноз благоприятный. Как правило, нарушение выявляется случайно при проведении стандартного мочевого скрининга на присутствие сахаров и при тонкослойной хроматографии моносахаров. При стандартных биохимических исследованиях выявляют повышение уровня печёночных трансаминаз и билирубина в крови, генерализованную аминоацидурию и метаболический ацидоз.

Нагрузочные тесты с фруктозой проводить не рекомендовано, поскольку они могут привести к тяжёлым осложнениям. Основной метод подтверждения диагноза - ДНК-диагностика. Также возможно определение активности фермента в биоптате печени. Недостаточность фруктозо-1,6-бифосфатазы: дифференциальную диагностику следует проводить с нарушениями обмена пирувата, дефектами дыхательной цепи митохондрий, печёночными формами гликогенозов, дефектами бета-окисления жирных кислот, протекающими как синдром Рейе.

Если заподозрено данное заболевание, следует немедленно исключить все продукты, содержащие фруктозу, сахарозу и сорбитол. Необходимо помнить, что сорбитол и фруктоза могут присутствовать в некоторых лекарственных препаратах жаропонижающие сиропы, растворы иммуноглобулинов и др.

Сахарозу следует заменить на глюкозу, мальтозу или кукурузный крахмал. После перевода ребёнка на диету все проявления заболевания быстро исчезают, за исключением гепатоме-алии, которая может сохраняться несколько месяцев или лет после начала лечения. При соблюдении диеты прогноз благоприятный. Во время интеркуррентных инфекций рекомендованы частые кормления медленно всасываемыми углеводами сырой крахмал.

При отсутствии стрессовых факторов, приводящих к метаболической декомпенсации, у пациентов не наблюдают выраженных клинических нарушений. Многие пациенты в старшем возрасте страдают избыточной массой тела, поскольку с детства привыкли к определённому режиму питания. Прогноз благоприятный. Next page. Медицинский эксперт статьи.

Детский генетик, детский врач. Новые публикации Фосфалюгель при гастрите. Болит сухая мозоль: в чем причины и что делать? Почему бородавка почернела и что делать? Боязнь воды. Ринофлуимуцил при беременности. Скользящая грыжа пищевода. Нарушение обмена фруктозы фруктозурия у детей. Алексей Портнов , медицинский редактор Последняя редакция: Код по МКБ Е Эпидемиология Фруктозурия: частота гомозигот составляет 1 на Что нужно обследовать?

Как обследовать? УЗИ печени. Какие анализы необходимы? Общий анализ крови. Аланинаминотрансфераза АЛТ в крови. Аспартатаминотрансфераза АСТ в крови. Общий билирубин в крови. Генетические исследования: показания, методы. Сообщите нам об ошибке в этом тексте:. Leave this field blank.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Лактазная недостаточность у детей или пищевая аллергия #3 - Европейский алгоритм диагностики

Комментариев: 3

  1. Людмила Н.:

    Можно растеряться,

  2. rvsnf:

    Я пшённую кашу готовлю с тыквой или на тыквенном соке. Получается очень вкусная каша.

  3. Гелена:

    Светлана, это уж точно.